ichthyosis

Kakaretso ea ichthyosis

Ichthyosis ke sehlopha sa maemo a letlalo a etsang hore letlalo le omelle, le hlohlona le shebahalang le le lerootho, le le mahoashe, le le khubelu. Matšoao a ka fapana ho tloha ho bobebe ho isa ho a matla. Ichthyosis e ka ama letlalo feela, empa mefuta e meng ea lefu lena e ka boela ea ama litho tsa ka hare.

Batho ba bangata ba rua ichthyosis ho batsoali ba bona ka liphatsa tsa lefutso tse fetotsoeng (tse fetotsoeng). Leha ho le joalo, batho ba bang ba hlahisa mofuta oa ichthyosis e fumanoeng (e seng liphatsa tsa lefutso) ka lebaka la boemo bo bong ba bongaka kapa meriana e itseng. Le hoja hona joale ho se na pheko ea ichthyosis, lipatlisiso li ntse li tsoela pele 'me litlhare li fumaneha ho thusa ho laola matšoao.

Pono ea batho ba nang le ichthyosis e fapana ho itšetlehile ka mofuta oa lefu le matla a lona. Batho ba bangata ba nang le ichthyosis ba hloka phekolo ea bophelo bohle ho etsa hore lefu lena le laolehe haholoanyane.

Ke mang ea tšoarang ichthyosis? 

Mang kapa mang a ka tšoaroa ke ichthyosis. Hangata lefu lena le fetisoa ho tsoa ho batsoali; leha ho le joalo, batho ba bang e ka 'na ea e-ba bona ba pele ka lapeng ho ba le ichthyosis ka lebaka la phetoho e ncha ea liphatsa tsa lefutso. Batho ba bang ba hlahisa mofuta o fumanoeng (o seng oa lefutso) oa ichthyosis, o bakoang ke lefu le leng kapa litla-morao tsa lithethefatsi.

Mefuta ea ichthyosis

Ho na le matšoao a fetang 20 a ichthyosis, ho kenyelletsa le a hlahang e le karolo ea lefu le leng kapa boemo bo bong. Lingaka li ka tseba mofuta oa ichthyosis ka ho batla:

• Phetoho ea liphatsa tsa lefutso.
• Mohlala oa lefa ka ho hlahloba lifate tsa malapa.
• Matšoao, ho kenyelletsa ho teba ha bona le hore na ke litho life tseo ba li amang.
• Lilemo ha matšoao a qala ho hlaha.

Mefuta e meng ea mafu a futsitsoeng 'me e se karolo ea lefu lena e kenyelletsa tse latelang:

• Ichthyosis vulgaris ke mofuta o tloaelehileng haholo. Hangata e tsoela pele ka mokhoa o bonolo 'me e iponahatsa selemong sa pele sa bophelo ka letlalo le omeletseng le le hlabang.
• Harlequin ichthyosis hangata e bonoa ha motho a tsoaloa 'me a etsa hore letlalo le koahele 'mele oohle. Mofuta ona oa lefu o ka ama sebopeho sa sefahleho 'me oa fokotsa ho tsamaea ha manonyeletso.
• Epidermolytic ichthyosis e teng ho tloha tsoalong. Masea a mangata a tsoaloa a e-na le letlalo le pshatlehang 'me a koahetse 'mele ea bona. Ha nako e ntse e ea, li-blister lia nyamela, 'me letlalo le hlaha letlalong. E ka ba le ponahalo ea likhopo likarolong tsa 'mele tse kobehileng.
• Lamellar ichthyosis e teng ho tloha tsoalong. Ngoana o hlaha a e-na le lera le thata, le bonaletsang le koahelang 'mele oohle le bitsoang lera la collodion. Ka mor'a libeke tse 'maloa, lera lea phatloha, 'me makhetla a maholo a lefifi a hlaha likarolong tse ngata tsa 'mele.
• Congenital ichthyosiform erythroderma e teng nakong ea tsoalo. Bana le bona hangata ba na le lera la collodion.
• X-linked ichthyosis hangata e hlaha ho bashanyana mme e qala ho pota likhoeli tse 3 ho isa ho tse 6. Hangata ho peeling ho ba teng molaleng, sefahlehong se tlase, torso le maotong, 'me matšoao a ka mpefala ha nako e ntse e ea.
• Erythrokeratoderma e feto-fetohang hangata e hlaha likhoeli tse 'maloa ka mor'a tsoalo' me e tsoela pele nakong ea bongoaneng. Ho ka 'na ha hlaha maqeba a makukuno, a teteaneng kapa a mafubelu letlalong, hangata sefahlehong, libonong kapa lipheletsong. Libaka tse amehileng li ka 'na tsa ata letlalong ka mor'a nako.
• Progressive symmetric erythrokeratoderma hangata e hlaha bongoaneng ka letlalo le omeletseng, le lefubelu, le makhopho haholo lipheletsong, maraong, sefahlehong, maqaqailaneng le maotleng.

Matšoao a ichthyosis

Matšoao a ichthyosis a ka tloha ho bonolo ho isa ho a matla. Matšoao a tloaelehileng haholo a kenyelletsa:

• Letlalo le ommeng.
• Ho hlohlona.
• Bokgubedu ba letlalo.
• Ho petsoha hoa letlalo.
• Sekala letlalong la 'mala o mosoeu, o moputsoa kapa o sootho o na le ponahalo e latelang:
  • E nyane ebile e boreleli.
  • Sekala se seholo, se lefifi, sa lamellar.
  • Sekala se thata, se kang lihlomo.

Ho itšetlehile ka mofuta oa ichthyosis, matšoao a mang a ka kenyelletsa:

• Mahlaseli a ka phatlohang, a baka maqeba.
• Ho hlotheha kapa ho putlama ha moriri.
• Mahlo a omileng le bothata ba ho koala mahlo. Ho sitoa ho fufuleloa (ho fufuleloa) hobane maqeba a letlalo a koala litšoelesa tsa mofufutso.
• Mathata a kutlo.
• Ho teteana ha letlalo liatleng le maotong.
• Ho tiisa letlalo.
• Bothata ba ho koba manonyeletso a mang.
• Bula maqeba ho tsoa letlalong le hlabang.

Sesosa sa ichthyosis

Liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso (liphetoho) li baka mefuta eohle ea lefutso ea ichthyosis. Liphetoho tse ngata tsa liphatsa tsa lefutso li fumanoe, 'me mofuta oa lefa o itšetlehile ka mofuta oa ichthyosis. Batho ba lula ba hōlisa letlalo le lecha le ho ntša letlalo la khale bophelo bohle ba bona. Ho batho ba nang le ichthyosis, liphatsa tsa lefutso tse fetotsoeng li fetola kholo e tloaelehileng le potoloho ea letlalo, e leng se etsang hore lisele tsa letlalo li etse e 'ngoe ea tse latelang:

• Li hōla ka potlako ho feta kamoo li oelang kateng.
• Li hola ka sekhahla se tloaelehileng empa li tšolla butle.
• Li tšolla kapele ho feta kamoo li holang kateng.

Ho na le mefuta e fapaneng ea lefa bakeng sa ichthyosis, ho kenyelletsa:

• E laola, ho bolelang hore o rua kopi e le 'ngoe e tloaelehileng le kopi e le' ngoe e fetotsoeng ea lefutso e bakang ichthyosis. Kopi e sa tloaelehang ea liphatsa tsa lefutso e matla kapa "e laola" kopi e tloaelehileng ea lefutso, e bakang mafu. Motho ea nang le phetoho e kholo ea liphatsa tsa lefutso o na le monyetla oa 50% (1 ho 2) oa ho fetisetsa lefu lena ho e mong le e mong oa bana ba bona.
• Recessive, e bolelang hore batsoali ba hao ha ba na matšoao a ichthyosis, empa batsoali ka bobeli ba na le liphatsa tsa lefutso tse sa tloaelehang, tse sa lekaneng ho baka lefu lena. Ha batsoali ka bobeli ba e-na le liphatsa tsa lefutso tse tšoanang, ho na le monyetla oa 25% (1 ho 4) nakong ea boimana ba ho ba le ngoana ea tla rua liphatsa tsena tsa lefutso ka bobeli le ho ba le lefu lena. Ho na le monyetla oa 50% (2 ho ba 4) oa ho ima ho ba le ngoana ea futsang lefutso le le leng feela la phetoho e fetohang, e leng se etsang hore e be mojari oa lefutso la lefu le se nang matšoao a bonahalang. Haeba motsoali a le mong a e-na le mofuta o feteletseng oa ichthyosis e nang le liphatsa tse peli tse fetotsoeng, bana bohle ba bona ba tla jara liphatsa tsa lefutso tse sa tloaelehang empa hangata ba ke ke ba ba le matšoao a bonahalang a ichthyosis.
• X e amahanngoa, ho bolelang hore liphatsa tsa lefutso li fumaneha ho chromosome ea thobalano ea X. Motho e mong le e mong o na le li-chromosome tse peli tsa bong: basali hangata ba na le li-chromosome tse peli tsa X (XX) mme banna hangata ba na le X chromosome e le 'ngoe le Y chromosome (XY). Ka linako tsohle ’mè o fetisa chromosome ea X, ha ntate eena a ka fetisetsa chromosome ea X kapa ea Y. Mokhoa oa lefa oa X-linked ichthyosis hangata o fokotseha; sena se bolela hore banna bao qalong ba neng ba e-na le X chromosome e le 'ngoe feela ba fetisetsa chromosome ea X e fetotsoeng. Ka lebaka la mokhoa ona, hangata basali ba ameha, 'me hangata ba ba le X chromosome e le 'ngoe e fetotsoeng le e tloaelehileng.
• Ka boithatelo, ho bolelang hore phetoho ea liphatsa tsa lefutso e etsahala ka tšohanyetso ntle le histori ea lelapa ea lefu lena.